國(guó)內(nèi)首例經鼻內(nèi)窺鏡下(xià)兒(ér)童顱咽管瘤切除手術(shù)成功
顱咽管瘤是(shì)一(yī)種兒(ér)童最為(wèi)常見(jiàn)的(de)顱內(nèiφ)腫瘤，雖屬良性腫瘤，但(dàn)既往常用(yòng)的(de)開(kāi)顱手術(shù)方式有(yǒu)著(zhe)創傷大(dà)，手術(shù)時(shí)間(jiā∏n)長(cháng)，術(shù)後并發症多(duō)等弊端。同時(shí)，由于顱咽管瘤生(shēng)長(cháng )位置較深，手術(shù)全切除率低(dī)，導緻具有(yǒu)其高(gāo)複發以及無瘤長(cháng)期生(sλhēng)存率低(dī)的(de)特性。因而這(zhè)也(yě)使其成為(wèi)唯一(yī)被冠以惡性結果的(de)良性腫瘤，更是(sh↔ì)一(yī)種令神經外(wài)科(kē)醫(yī)生(shēng)感到(dào)沮喪的(de)神經系統良性腫瘤。
随著(zhe)技(jì)術(shù)的(de)進步，近(jìn)幾年(nián)開(kāi)展的(de)經鼻蝶神經內(nèi)鏡下(xià)切除顱咽管瘤取得(de)了(₽le)可(kě)喜的(de)進步，這(zhè)種微(wēi)創手術(shù)方式從(cóng)另一(yī)個(gè)全新的(de)角度帶來(lái) 了(le)全切顱咽管瘤的(de)希望。由于該入路(lù)技(jì)術(shù)難度較大(dà)，兒(ér)童鼻孔小"(xiǎo)，蝶窦發育差，因此，在臨床上(shàng)均為(wèi)成人(rén)應用(yòng)，國(guó✘)內(nèi)在兒(ér)童尚未開(kāi)展。
日(rì)前，由國(guó)家(jiā)兒(ér)童醫(yī)學中心、複旦大(dà)學附屬兒(ér)科(kē)醫(yī)院神經外(wài)科(kē)主任李$昊教授帶領的(de)團隊成功完成國(guó)內(nèi)首例神經內(nèi)鏡經鼻兒(ér)童顱咽管瘤切除術(®shù)，經過兩個(gè)多(duō)小(xiǎo)時(shí)，患兒(ér)的(de)顱內(nèi)腫瘤被絕大(dà)部分©(fēn)切除，并最大(dà)程度的(de)保護了(le)患兒(ér)的(de)視(shì)神經。術(♠shù)後患兒(ér)視(shì)力沒受任何影(yǐng)響，且恢複迅速。
開(kāi)顱手術(shù)風(fēng)險大(dà)、恢複慢(màn)
6歲的(de)男(nán)孩加加（化(huà)名）因發熱(rè)、流鼻血而到(dào)醫(yī)院就(jiù)醫(yī)，最終在國(guó)家¥(jiā)兒(ér)童醫(yī)學中心、兒(ér)科(kē)醫(yī)院被确診為(wèi)顱咽管瘤，經影(yǐng)像學檢查，發現(xiàn)“鞍區(qū)占位，垂體(tǐ)柄及視(shì)交叉受×壓”。
顱咽管瘤有(yǒu)兩個(gè)發病高(gāo)峰，兒(ér)童高(gāo)峰在 5~15歲，成人(rén)高(gāo)峰在 40 歲÷左右，其主要(yào)臨床表現(xiàn)為(wèi)因顱內(nèi)壓增高(gāo)症狀而出現(xiàn)頭痛、嘔吐等，同時(shí)伴有(yǒu)視(shì)力視(shì)野障礙，以及生€(shēng)長(cháng)遲緩、尿崩、向心性肥胖、第二性征發育不(bù)良等內(nèi)分(fēn)泌功能(néng)↓紊亂症狀。
顱咽管瘤由于位置較深且毗鄰重要(yào)結構，手術(shù)複雜(zá)且困難，在神經外(wài)科(kē)手術(shù)技(jì)術(shù)上(shàng)，被稱為(wèi)皇冠→上(shàng)的(de)明(míng)珠。 因此，著(zhe)名的(de)神經外(wài)科(kē)鼻祖 Harvey Cushing 的(de)論斷：“ 除非有(yǒu)一(yī)種技(jì¶)術(shù)能(néng)原位摧毀腫瘤，使其靜(jìng)止化(huà)，否則顱咽管瘤的(de)死亡率₹将維持在一(yī)個(gè)較高(gāo)的(de)水(shuǐ)平”。
顱咽管瘤治療方式主要(yào)為(wèi)手術(shù)治療。據李昊教授介紹，既往的(de)開(kāi)顱手術(shù)創傷大(dà)，需要(yào)分(fēn)離(lí)正§常腦(nǎo)組織或切開(kāi)正常腦(nǎo)組織才能(néng)達到(dào)腫瘤，損傷大(dà)，手術(shù)時(shí)間(jiān↕)長(cháng)，風(fēng)險大(dà)，術(shù)後并發症多(duō)。顱咽管瘤手術(shù)困難和(hé)圍手術(shù)期的(de)高(gāo)風(fēng↓)險，使得(de)手術(shù)的(de)全切除率相(xiàng)差甚大(dà)，大(dà)部分(fēn)報(bào)道(βdào)的(de)全切除率都(dōu)在 25%~75%。
國(guó)內(nèi)首例經鼻內(nèi)窺鏡下(xià)兒(ér)童顱咽管瘤切除手術(shù)成功
加加的(de)腫瘤已明(míng)顯壓迫視(shì)交叉，必須盡快(kuài)手術(shù)治療。經複旦大¶(dà)學附屬兒(ér)科(kē)醫(yī)院神經外(wài)科(kē)、複旦大(dà)學附屬華山(shān)醫(yī×)院神經外(wài)科(kē)以及兒(ér)科(kē)醫(yī)院內(nèi)分(fēn)泌科(kē)、麻醉、手術(shù)室多(duō)學科(k ē)討(tǎo)論，評估術(shù)式及術(shù)後可(kě)能(néng)出現(xiàn)并發症及處理(lǐ)，最終專家(jiā)們達成共識——，采取神經內δ(nèi)鏡經鼻腔切除腫瘤。近(jìn)些(xiē)年(nián)來(lái)已有(yǒu)采取神經內(nèi)鏡下(xià)經鼻-蝶手術(shù)切除本類腫瘤的(de)報(bào)道(dào)。¥但(dàn)由于該入路(lù)技(jì)術(shù)難度較大(dà)，兒(ér)童鼻孔小(xiǎo)，蝶窦發育差，因此，在臨床上(shàng)均為(wèi)成人(rén)應用(yò↕ng)，國(guó)內(nèi)尚未對(duì)兒(ér)童開(kāi)展過此類手術(shù)，國(guó)外(wλài)也(yě)僅見(jiàn)散在病例報(bào)道(dào)。
在華山(shān)醫(yī)院神經外(wài)科(kē)和(hé)兒(ér)科(kē)醫(yī)院神經外(wài)科(kē)強強聯手下(xià)，內(nèi)窺鏡從(có'ng)鼻孔進入，通(tōng)過顱底進入腫瘤底部，在內(nèi)窺鏡下(xià)先切開(kāi)腫瘤底部包膜，充分(fēn)暴露出腫瘤組織，腫≈瘤組織再從(cóng)中部切開(kāi)瘤體(tǐ)，吸除內(nèi)部囊液，然後在腦(nǎo)內(nèi)窺鏡的©(de)指導下(xià)，依次刮除瘤體(tǐ)組織。“腦(nǎo)內(nèi)窺鏡可(kě)以深入到(d↔ào)腫瘤內(nèi)部，清楚地(dì)顯示腫瘤內(nèi)部的(de)情形，因此整個(gè)瘤腔內(nèi)部的(de)組織可(kě)以得(de)到(dào)比較幹淨的∞(de)切除，大(dà)大(dà)減少(shǎo)腫瘤組織殘留，也(yě)降低(dī)了(le)複發幾率。”李昊教授表示，由于該手術(shù)方式能(néng)提供手術(shù)<區(qū)域清晰的(de)全景圖像，解剖結構暴露清楚，可(kě)全方位清晰顯示腫瘤與周圍的(de)重要(yào)結構，因此可(kě)最大(dà)限度地(dì)切除腫瘤并降低(dī)對(duì)正常神經血管的(de)損傷可(kě)能(néng)。
兩個(gè)多(duō)小(xiǎo)時(shí)的(de)手術(shù)，患兒(ér)顱內(nèi)腫瘤被絕大(dà)部分(fēn)切除，并最大(dà)程度的(de)保護了(le)患兒↔(ér)的(de)視(shì)神經。李昊教授欣喜地(dì)表示，術(shù)後患兒(ér)視(shì)力沒有(yǒu)任何影(yǐng)響，術(shù)後第二天患兒(ér)便可(kě∑)坐(zuò)起，并正常飲食，內(nèi)分(fēn)泌功能(néng)沒有(yǒu)影(yǐng)響。
兒(ér)科(kē)醫(yī)院神經外(wài)科(kē)首例開(kāi)展經鼻內(nèi)窺鏡下(x×ià)兒(ér)童顱咽管瘤切除術(shù)，開(kāi)啓了(le)兒(ér)童顱咽管瘤手術(shù)治₩療的(de)裡(lǐ)程碑，不(bù)僅減少(shǎo)了(le)兒(ér)童正常腦(nǎo)組織的(de)損傷，同時(shí)降低(dī)¥了(le)兒(ér)童類似腫瘤的(de)手術(shù)損傷，給兒(ér)童顱咽管瘤治療開(kāi)啓了(le)新的(de)方向。
來(lái)源：複旦大(dà)學附屬兒(ér)科(kē)醫(yī)院